Neurooncologia é um foco de medicina que combina neurologia e oncologia.
A neurooncologia lida principalmente com o diagnóstico, terapia e pesquisa de doenças tumorais do sistema nervoso, que inclui os seguintes tipos de tum tumores primários do sistema nervoso central (tumores cerebrais e tumores da medula espinhal) tumores secundários do sistema nervoso central (metástases cerebrais e metástases da medula espinhal) linfomas malignos do sistema nervoso central Tumores do sistema nervoso periférico
Essa lista já mostra que essa é uma área ampla e difícil de definir. Enquanto o tratamento dos linfomas do sistema nervoso central também segue as diretrizes do tratamento hematológico e as metástases cerebrais não são tratadas separadamente da terapia básica do tumor primário, os tumores dos nervos periféricos são benignos, como os neurinomas, e como outros tumores de tecidos moles são frequentemente localizados na ortopedia área.
Informação geral Tumores primários do sistema nervoso central Os tumores cerebrais primários podem ocorrer em qualquer idade, desde a infância até o final da vida. Fatores como idade, localização do tumor e apresentação clínica são úteis no diagnóstico diferencial. A maioria dos tipos de tumores cerebrais primários é mais comum em homens, com exceção dos meningiomas, que são mais comuns em mulheres.
Tumores metastáticos do sistema nervoso central A invasão ou compressão direta de tecidos contínuos está relacionada à proximidade do sistema nervoso com outras estruturas.
Metástase intracraniana Existem três tipos de metástases intracranianas: metástases cerebrais, metástases durais e metástases meníngeo-leptomeníngeas. A metástase cerebral pode ser única ou múltipla e afetar qualquer parte do cérebro. A metástase para estruturas durais geralmente ocorre por disseminação hematogênica ou invasão direta de um osso adjacente. As metástases durais podem invadir o cérebro subjacente e causar edema focal e sintomas neurológicos associados. Devido à sua localização cortical, esses processos tendem a causar convulsões no início do curso. A metástase leptomeníngea é um fenômeno clínico raro, mas bem reconhecido em pacientes com câncer. As metástases leptomeníngeas são mais comumente causadas por tumores primários de mama, pulmão ou melanoma.
Metástases cranianas As metástases para o crânio são divididas em duas categorias: Calvário e base do crânio.
Tumores primários do sistema nervoso central Uma primeira subdivisão dos tumores do sistema nervoso central (SNC) ocorre entre tumores primários (originados diretamente do SNC) e metastáticos (originados de outro órgão). Estes últimos têm uma incidência aproximadamente dez vezes maior do que os primeiros. Os tumores cerebrais são neoplasias que se desenvolvem no cérebro. Tumores como o meningioma, que devido à sua massa comprimir, mas não penetra no cérebro, e os tumores hipofisários e epifisários, que estão localizados no tronco encefálico, são muitas vezes incorretamente referidos como tumores cerebrais. O termo tumores intracranianos os resume com mais precisão.
Os tumores primários do SNC compreendem uma variedade de entidades patológicas, cada uma com sua própria história natural. Devido ao fato de que os tumores gliais sozinhos representam quase 40 Por cento desses tumores, primeiro pode ser feita uma distinção entre tumores gliais (gliomas) e tumores não gliais. Os gliomas mais comuns são os astrocitomas (originados de células astrócitos gliais), oligodendrogliomas (originados de células oligodendrogliais) e ependimomas (originados de células ependimárias).
Epidemiologia Tumores primários malignos do sistema nervoso central são relativamente raros e representam cerca de 2 por cento de todas as neoplasias malignas. As doenças tumorais do sistema nervoso central estão distribuídas em 95 por cento no cérebro e para 5 Porcentagem em meninges, nervos cranianos e medula espinhal. Eles podem ocorrer em qualquer idade, e o risco de desenvolver a doença aumenta com a idade. Em adultos, gliomas podem ser encontrados histologicamente originários do tecido de sustentação das células nervosas, das quais cerca de 75 porcentagem de glioblastomas Astrocitomas IV. graus com prognóstico desfavorável. Os tumores embrionários predominam em lactentes e crianças pequenas. Em média, as taxas de sobrevivência são 21 por cento para homens e 24 por cento para as mulheres. As estatísticas também raramente incluem tumores do SNC histologicamente benignos, que ocorrem em cerca de 6.000 novos casos por mentira do ano. Cerca de 65 Por cento vem das meninges. As mulheres são afetadas com muito mais frequência. Se não forem tratados com cirurgia ou radioterapia, mesmo os tumores benignos podem ser fatais devido ao crescimento progressivo no espaço craniano fechado. O tumor maligno intracraniano mais comum do SNC é o glioblastoma, o benigno mais comum é o meningioma.
Etiologia A predisposição genética para neoplasias do sistema nervoso central é relativamente incomum, embora alguns gliomas possam ocorrer como complicações de vários distúrbios familiares. A mutação de alguns genes supressores de tumor caracteriza várias síndromes hereditárias que mostram uma maior suscetibilidade ao desenvolvimento de tumores cerebrais. As seguintes mutações e suas síndromes estão associadas a um maior risco de desenvolver tumores cerebrais: mutação do gene NF1 com neurofibromatose tipo 1, mutação APC com síndrome de Turcot, mutação PTCH com síndrome de Gorlin e TP53 ou CHEK2 -Mutação com síndrome de Li-Fraumeni.
Fatores ambientais associados a tumores cerebrais primários são difíceis de identificar. Em alguns estudos, a exposição ao cloreto de vinila foi associada a um aumento da incidência de glioma de alto grau. A única causa rara, mas bem identificada, de um tumor cerebral primário é a radiação ionizante. Em particular, a radioterapia de crianças com tinea capitis e de pacientes com leucemia linfática aguda, craniofaringioma ou linfoma não Hodgkin está associada a um risco aumentado de glioma. Existe um risco aumentado de linfoma cerebral primário em pacientes com AIDS.
Consultório Sinais e sintomas Os sintomas da neoplasia do cerebral são caracterizados por deslocamento ou Destruição do tecido circundante e infiltração das mesmas causas.
O sintoma mais comum, relatado por 35% dos pacientes, é a dor de cabeça. A ocorrência de dores de cabeça severas em pacientes que raramente sofrem delas é frequentemente característica, especialmente se as crises de dor de cabeça ou enxaquecas forem mais graves pela manhã e forem acompanhadas de náuseas, vômitos e déficits neurológicos. Em pacientes que sofrem de dores de cabeça com mais frequência, uma mudança na forma, um aumento na frequência ou intensidade dos ataques pode ser um sintoma do desenvolvimento de um tumor cerebral . Convulsões ocorrem em cerca de um terço dos pacientes com glioma, particularmente com tumores de baixo grau ou do SNC. Os déficits neurológicos focais estão relacionados à localização do tumor. Alterações do estado mental também ocorrem em 15 a 20 por cento dos pacientes com glioma.
Diagnóstico por imagem
A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) podem detectar efetivamente uma neoplasia no cérebro. A RM é mais sensível que a TC para identificar lesões, mas contraindicações para pacientes com marcapasso cardíaco, próteses incompatíveis, clipes metálicos e outros. A TC continua sendo o método de escolha para detectar calcificações dentro de lesões ou erosões ósseas da calota craniana ou da base. A utilização de agentes de contraste, que são iodados no caso da TC e paramagnéticos ( gadolínio ) no caso da RM, permite a aquisição de informações sobre a vascularização e integridade da barreira hematoencefálica, uma melhor definição do tumor tumoral comparado ao edema circundante e à geração de hipóteses sobre o grau de malignidade . O exame radiológico também permite avaliar os efeitos mecânicos e consequentes alterações nas estruturas cerebrais decorrentes do tumor, como hidrocefalia e hérnias, cujos efeitos podem ser fatais. Finalmente, na preparação para a cirurgia, esse diagnóstico pode ser usado para determinar a localização da lesão ou a infiltração do tumor em áreas vitais do cérebro. Para isso, a RM é mais eficiente que a TC, pois pode fornecer imagens tridimensionais.
As ferramentas de diagnóstico por imagem radiológica destacam a mudança no tecido neoplásico em comparação com o parênquima cerebral normal (através de alterações na densidade do tecido fotografado eletronicamente na TC e na intensidade do sinal na RM). Como a maioria dos tecidos patológicos, os tumores também são reconhecidos por um acúmulo aumentado de água intracelular. Na tomografia computadorizada aparecem hipodensa, ou seja, de menor densidade que o parênquima cerebral, na tomografia de ressonância magnética nuclear com relaxamento spin-lattice T 1 hipointenso e em relaxamento spin-spin T 2 bem como a ponderação de prótons (PD) hiperintensa.
A área saudável do cérebro não deve mostrar nenhuma luminescência específica em uma imagem radiológica. Portanto, nem é preciso dizer que é dada atenção a faixas de sinal de contraste maiores.
No tecido tumoral, em geral, a maior proporção de realce pelo contraste se deve à barreira hemato-tumor particular que permite a passagem de iodo (TC) e gadolínio (RM) para o espaço intersticial extravascular intratumoral. Isso aumenta o sinal (densidade ou intensidade) do tumor. No entanto, deve-se ter cuidado para garantir que o realce do contraste não diferencie definitivamente a neoplasia do edema periferida. De fato, o achado anátomo-patológico no tecido tumoral de glioma infiltrante maligno, como no glioblastoma e no astrocitoma anaplásico, também mostra além do edema vasogênico causado pela destruição da barreira hematoencefálica pelo tumor. Esta última condição clínica é pouco detectável pelo diagnóstico por imagem.
A tomografia computadorizada do cérebro normalmente mostra uma massa de tecido que pode ser realçada por qualquer contraste. Na TC, os gliomas de baixo grau geralmente parecem isodensos ao parênquima normal e, portanto, podem não apresentar realce pelo contraste. Da mesma forma, lesões na fossa posterior do crânio são difíceis de identificar na TC. Consequentemente, os resultados dessa tomografia isoladamente nem sempre são suficientes para fins diagnósticos. Em casos duvidosos, o uso da ressonância magnética mais sensível é essencial.
Na ressonância magnética, um tumor intracraniano aparece como uma lesão maciça que pode se tornar mais luminescente após o uso do agente de contraste. No entanto, há sempre uma anomalia de sinal na ressonância magnética, que indica a presença de neoplasia ou edema vasogênico. Normalmente, o aumento da luminescência (realce pelo contraste) é indicativo de um tumor de grau mais alto de malignidade. Um anel contrastante é característico do glioblastoma, com a porção luminescente correspondendo à parte vital do tumor maligno e a área mais escura-hipointense à necrose tecidual.
Determinação de etapa A maioria dos tumores intracranianos primários permanece localizada no crânio, portanto, procedimentos de estadiamento sistêmico não são necessários.
Em contraste, tumores neuroectodérmicos primários, meduloblastomas, tumores de células germinativas do SNC e linfomas primários do SNC geralmente se espalham através do espaço subaracnóideo para as leptomeninges. Uma ressonância magnética espinhal ou uma punção lombar também é necessária para todos os pacientes com esses diagnósticos.
Tipos de tumor Gliomas
Os tumores primários do sistema nervoso central (SNC) envolvem uma variedade de tecidos patológicos, cada um com sua própria história natural. Devido ao fato de que os gliomas sozinhos representam quase 40% de todos os tumores do SNC, é comum na literatura distinguir entre tumores gliais e não gliais.
Astrocitomas