El linfoma no hodgkiniano o linfoma no Hodgkin (LNH) es un conjunto de enfermedades del sistema linfático que incluye todos los linfomas con excepción del linfoma de Hodgkin. Es un tipo de cáncer que afecta a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. El término incluye muchas formas diferentes de linfomas, cada uno con sus propias características en cuanto a epidemiología, etiología, clínica, inmunogenética y respuesta terapéutica.
Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en un ganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, el cerebro, el bazo, el corazón, el riñón u otros órganos (extranodal).
El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no hodgkiniano (LNH) de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia.
Síntomas El síntoma más común de un LNH es un bulto indoloro de los ganglios linfáticos superficiales del cuello, axila o ingle llamado adenopatía.
Otros síntomas generales pueden incluir los siguientes: Fiebre sin causa aparente. Sudor nocturno. Cansancio constante. Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia. Piel pruriginosa. Petequias.
Estos síntomas no son señales seguras de un LNH, ya que también pueden estar ocasionados por otros trastornos, como gripe u otras afecciones. Es importante acudir a la consulta médica temprana, a fin de que cualquier enfermedad pueda diagnosticarse y tratarse tan pronto como sea posible. Inicialmente, el LNH puede no causar dolor y aparecer silenciosamente, provocando síntomas progresivos, dependiendo de su localización. En muchos casos, sobre todo cuando la proliferación del tejido linfático se produce en órganos internos, suele descubrirse accidentalmente al realizar estudios con otros fines diagnósticos.
Diagnóstico Si se sospecha un LNH, se verifica el historial médico de la persona y se efectúa un examen físico. Se realizan también análisis de sangre.
El diagnóstico puede incluir: Rayos X: Imágenes de zonas internas del cuerpo creadas por radiaciones de alta energía. Tomografía axial computarizada (TAC): Una serie de imágenes detalladas de zonas dentro del cuerpo. Las imágenes se crean por un ordenador conectado a una máquina de rayos X. Tomografía por emisión de positrones (TEP): Ésta es una prueba de imágenes que detectan la atracción por el tumor de un rastreador radioactivo. La especificidad del TEP con fluorodesoxiglucosa-F (PET FDG)se mejora con la adición de TAC, combinadas de esta manera se considera ahora un procedimiento de estadificación estándar para linfoma agresivo. Resonancia magnética nuclear (RMN): Imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo producidas por un potente magneto conectado a un ordenador. Linfoangiografía: Imágenes del sistema linfático tomadas con rayos X después de haber inyectado una tintura especial para destacar los nódulos y vasos linfáticos. Esta prueba no se realiza ya tan a menudo debido a la adopción de las tecnologías de rastreado TAC y TEP. Biopsia: Se utiliza para realizar un diagnóstico preciso. Es la extracción de un órgano o parte de él para su observación microscópica. Debe comprender, necesariamente, la realización de las pruebas inmunohistoquímicas, para definir el tipo de linfocito involucrado.
Tipos de linfomas no hodgkinianos Históricamente se ha utilizado una variedad de denominaciones para clasificar los diferentes tipos de LNH. Frecuentemente se han agrupado en función de cómo se muestran las células cancerosas vistas al microscopio y cuán rápidamente tienden a crecer y extenderse. Los linfomas agresivos, también conocidos como linfomas intermedios o de alto grado, tienden a crecer y extenderse rápidamente y provocan síntomas graves. Los linfomas perezosos o indolentes, también llamados linfomas de bajo grado, tienden a crecer menos rápidamente y provocan menores síntomas. Una de las paradojas de los linfomas no-Hodgkin es que los linfomas indolentes normalmente no pueden curarse con quimioterapia, en tanto que un número significativo de linfomas agresivos sí pueden. La clasificación actual de los linfomas es compleja. Tipos relativamente comunes de linfoma incluyen el linfoma folicular y el linfoma difuso de grandes células B, mientras el linfoma de células de manto es menos común, pero combina características de linfomas agresivos e indolentes.
Se pueden consultar detalles de las clasificaciones de linfomas más utilizadas en la página de linfomas.
Etiología La etiología de la mayoría de los linfomas es desconocida. Algunos tipos de linfomas están asociados a virus. El linfoma de Burkitt, linfoma de célula NK/T extranodal, la enfermedad de Hodgkin clásica y la mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al virus de Epstein-Barr (ver mononucleosis). El linfoma de las células T adultas/leucemia, endémico en parte del Japón y del Caribe, está causado por el virus HTLV-1. El linfoma del estómago (linfoma extranodal de zona marginal de células B) es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter.
La incidencia de los linfomas no-Hodgkin se ha incrementado considerablemente en el último par de décadas. Esta enfermedad ha pasado de ser relativamente rara a ser el quinto cáncer más frecuente en los Estados Unidos. En este momento (2015), se sabe poco acerca de los motivos para este incremento o de las causas exactas de los linfomas no-Hodgkin.
Al estudiar los patrones del cáncer en la población, los investigadores han identificado ciertos factores de riesgo que están más frecuentemente presentes en las personas que padecen un LNH que en las que no lo padecen. No obstante, muchas personas con estos factores de riesgo no padecen la enfermedad, y muchos de los que la tienen no están sometidos a los factores de riesgo identificados.
Los siguientes son algunos de los factores de riesgo asociados a esta enfermedad:
Edad/Sexo – La probabilidad de padecer un LNH aumenta con la edad y es más frecuente en hombres que en mujeres. Sistema inmunitario debilitado (linfoma relacionado con el sida) – El LNH es más común entre la gente con deficiencias de inmunidad adquiridas, y entre la población que toma los fármacos inmunosupresores que siguen a los trasplantes de órganos. (Ver enfermedad linfoproliferativa postrasplantes). Virus – El virus humano T-linfotrópico tipo I (HTLV-1) y el virus de Epstein-Barr son dos agentes infecciosos que incrementan el riesgo de desarrollar un LNH. Medio ambiente – La población que trabaja continuadamente o está expuesta de otro modo a ciertos productos químicos, como pesticidas, disolventes o fertilizantes, corren un mayor riesgo de desarrollar un LNH.
Estados Si se diagnostica un LNH se necesitará conocer el estado, o extensión, de la enfermedad. El situar el estado del cáncer es una investigación cuidadosa para descubrir si se ha extendido, y, si lo ha hecho, qué partes del cuerpo están afectados. Las decisiones para el tratamiento dependen de estos resultados.
Para determinar la situación de un LNH se toma en consideración lo siguiente: El número y la localización de los nódulos linfáticos afectados; Si los nódulos linfáticos afectados están por encima, por debajo o a ambos lados del diafragma (el delgado músculo debajo de los pulmones y del corazón que separa el pecho del abdomen); y Si la enfermedad se ha extendido a la médula ósea, al bazo, o a órganos ajenos al sistema linfático, como el hígado.
Al determinar el estado, el doctor puede utilizar algunas de las mismas pruebas utilizadas para el diagnóstico del LNH. Otros procedimientos de determinación pueden incluir biopsias adicionales de los ganglios linfáticos, el hígado, la médula ósea, u otros tejidos. Una biopsia de médula ósea supone el recoger una muestra de médula ósea a través de una aguja insertada en la cadera u otro gran hueso.
Estados del linfoma no hodgkiniano La clasificación de estadios de Ann Arbor desarrollada para el LNH se basa en hasta qué punto el cáncer se ha expandido a través y más allá del sistema linfático, y si los síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) están presentes.
Estado I"Estado I" indica que el cáncer está localizado en una sola región, normalmente un nódulo linfático y el área a su alrededor. El Estado I, a menudo no presenta síntomas externos. Estado II"Estado II" indica que el cáncer está localizado en dos regiones separadas, un nódulo linfático afectado u órgano dentro del sistema linfático y una segunda área afectada, y que ambas áreas están confinadas a un solo lado del diafragma, es decir, que ambas están por encima del diafragma o ambas están por debajo. Estado III"Estado III" indica que el cáncer se ha extendido a ambos lados del diafragma, incluyendo un órgano o área cerca de los nódulos linfáticos o del bazo. Estado IV"Estado IV" indica que el cáncer se ha extendido más allá del sistema linfático y afecta a uno o más órganos mayores, incluidos posiblemente la médula ósea o la piel.
La ausencia de síntomas constitutivos se indica añadiendo una "A" al estado; la presencia, añadiendo una "B".
El estado en los linfomas no-Hodgkin es mucho menos significativa para determinar la terapia que en el linfoma de Hodgkin.
Tratamiento La estrategia del tratamiento para un paciente individual con LNH se determina por: El subtipo histológico del linfoma. La presencia de factores pronósticos adversos y la edad del paciente. El estado funcional. La presencia de co-morbilidades.
El LNH es frecuentemente tratado por un equipo de especialistas que puede incluir un hematólogo, un médico oncólogo y un radiólogo especialista en oncología. Normalmente el tratamiento incluye quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia o una combinación de tratamientos. En algunos casos el trasplante de médula ósea, las terapias biológicas o la cirugía pueden ser opciones. Para linfomas indolentes, se puede esperar a empezar un tratamiento hasta que la enfermedad presente síntomas. A menudo, esta situación se la denomina de "espera vigilante".
El tomar parte en ensayos clínicos (de investigación) para evaluar nuevos modos para tratar la enfermedad es una opción importante para muchas personas que la padecen.
La quimioterapia y la radioterapia son los tratamientos más habituales para LNH, a pesar de que el trasplante de médula ósea, las terapias biológicas y la cirugía se utilizan en ocasiones.
La combinación más frecuente de quimioterapia es la utilización del grupo de drogas conocido como CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), con añadido de rituximab, en ciertos casos.
La radioterapia consiste en la utilización de radiaciones de alta energía para matar las células cancerosas. El trato de radiación puede realizarse solo o con quimioterapia. La radioterapia es un tratamiento local que afecta solo a las células cancerosas del área tratada. La radioterapia para el LNH se realiza con un equipo que dirige los rayos de alta intensidad a un área específica del cuerpo. No queda radioactividad en el cuerpo cuando se finaliza el tratamiento. La radio-inmunoterapia es una combinación de agentes inmunitarios (como rituximab) con isótopos radioactivos, y ofrece algunos beneficios al tratar tumores en forma localizada a nivel molecular.