Abraham Leon Kornzweig (18 de setembro de 1900Ancestry – 20 de junho de 1982S.Podos 1983) foi um médico e oftalmologista americano, nascido em Nova Iorque, especializado em oftalmologia geriátrica. Ele foi pioneiro ao abrir um novo campo na medicina investigativa e fundou a Sociedade de Oftalmologia Geriátrica. Kornzweig também é amplamente reconhecido como codescobridor e responsável por nomear a síndrome de Bassen-Kornzweig, também conhecida como abetalipoproteinemia. A doença foi inicialmente identificada pelo médico americano , que colaborou com Kornzweig para descrever suas causas e sintomas.

Biografia Kornzweig formou-se pela Universidade Columbia em 1922 e pela em 1925. Entre 1925 e 1928, ele realizou sua formação como interno no Hospital Mount Sinai, Nova Iorque, onde estudou patologia sob a orientação do renomado Bernard Samuels. Após esse período, atuou em consultório particular até 1934. Retornou ao Mount Sinai para uma residência em oftalmologia e, em 1936, obteve o título de diplomado. Por 17 anos, lecionou na , onde foi professor clínico associado. Posteriormente, foi professor clínico e, eventualmente, professor emérito de oftalmologia na Escola de Medicina do Mount Sinai. Kornzweig também atuou como diretor de pesquisa e chefe de oftalmologia no .

Aposentou-se em 1972 devido a problemas de saúde, mas continuou a trabalhar em seus projetos de pesquisa até sua morte em 1982.Social Security Death Index. Abraham Kornzweig, Issue State: New York; Issue Date: 1952.

Casou-se com Chifra Goldberg, uma cidadã naturalizada nascida em Iași, Romênia, e juntos tiveram uma filha.Record of Admissions to Citizenship, District of South Carolina, 1790–1906; (National Archives Microfilm Publication M1183, 1 roll); Records of District Courts of the United States, Record Group 21; National Archives, Washington, D.C. Passenger Lists of Vessels Arriving at New York, New York, 1820-1897; (National Archives Microfilm Publication M237, 675 rolls); Records of the U.S. Customs Service, Record Group 36; National Archives, Washington, D.C.

Doença

A doença de Bassen-Kornzweig, também chamada de síndrome de Bassen-Kornzweig, é um distúrbio congênito raro no qual o organismo não consegue produzir quilomícrons, lipoproteína de baixa densidade (LDL) e lipoproteína de densidade muito baixa (VLDL). Indivíduos com essa condição apresentam dificuldade em digerir gorduras adequadamente. Os sintomas incluem ataxia, neuropatia periférica e outras formas de disfunção nervosa. O tratamento geralmente envolve a administração de vitamina E.

As características da síndrome incluem a presença de acantócitos (malformação de eritrócitos em forma de células espinhosas) e a redução ou ausência de B-lipoproteínas. As complicações podem incluir retinite pigmentosa, alterações degenerativas no sistema nervoso central, afetando o cerebelo e tratos longos, diarreia gordurosa, ataxia, arreflexia, desmielinização, absorção intestinal de lipídios defeituosa com níveis baixos de colesterol sérico, má absorção intestinal, amaurose, crescimento retardado e esteatorreia. O desenvolvimento intelectual pode ser levemente retardado.Barry G. Firkin and Judith A. Whitworth. "Bassen-Kornzweig Syndrome." Dictionary of Medical Eponyms. The Parthenon Publishing Group. 1989. New edition in 2002. Muitos afetados com essa síndrome não conseguem andar.

A síndrome manifesta-se na infância. Crianças afetadas parecem normais ao nascer, mas geralmente não prosperam durante o primeiro ano de vida. A condição pode predominar em meninos (71%). A maioria dos casos ocorre em crianças de ascendência judaica, especialmente entre judeus Ashkenazi. A doença é transmitida como uma característica autossômica recessiva. Também é comumente reconhecida como uma deficiência de betalipoproteína"Frank A. Bassen, M.D." (paid obituary). The New York Times. 23 February 2003. ou abetalipoproteinemia.

Publicações Kornzweig publicou mais de 50 artigos e livros, começando em 1948 com uma série de artigos sobre "O Olho na Velhice" e concluindo em 1980 com "Novas Ideias para o Olho Idoso".

Lista parcial

Ver também Neuroacantocitose

Referências

Categoria:Oftalmologistas dos Estados Unidos Categoria:Alunos da Universidade Columbia