A síndrome de dor regional complexa ( CRPS ), também conhecida como distrofia simpático-reflexa ( RSD ), síndrome da dor regional complexa (SDRC) e síndrome dolorosa complexa regional (SDCR), descreve uma série de condições dolorosas que são caracterizadas por uma dor regional contínua (espontânea e/ou evocada) que é aparentemente desproporcional no tempo ou grau em relação ao curso actual de qualquer trauma conhecido ou outra lesão. Geralmente começa num membro, manifesta-se como dor extrema, inchaço, amplitude limitada de movimento e alterações na pele e nos ossos. Pode afetar inicialmente um membro e depois se espalhar por todo o corpo; 35% das pessoas afetadas relatam sintomas em todo o corpo. Existem dois subtipos. É possível ter os dois tipos.Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR. Pain Med. 2007 May-Jun;8(4):326-31. Classificação O sistema de classificação atualmente em uso pela Associação Internacional para o Estudo da Dor (IASP) divide a CRPS em dois tipos. É reconhecido que as pessoas podem apresentar os dois tipos de CRPS. Associação Internacional para o Estudo da Classificação da Dor Tipo Descobertas clínicas Sinónimos Tipo I CRPS sem evidência de lesão nervosa no membro afetado. Secundário em relação a lesão/trauma. Representa cerca de 90% de casos do CRPS. RSD, atrofia de Sudeck Tipo II CRPS com evidência de dano nervoso no membro afetado. Causalgia

Sinais e sintomas miniaturadaimagem| CRPS grave do braço direito miniaturadaimagem| CRPS visível nas mãos e pulsos Foi descoberto que as características clínicas da CRPS são resultado de inflamação derivada da libertação de certos sinais químicos pró-inflamatórios pelos nervos, receptores nervosos sensibilizados que enviam sinais de dor para o cérebro, disfunção da capacidade dos vasos sanguíneos locais de se contrair e dilatar de forma adequada e neuroplasticidade mal adaptativa.

Os sinais e sintomas da CRPS manifestam-se normalmente perto do local da lesão. Os sintomas mais comuns são dor extrema, incluindo queimação, pontadas, ranger e latejar. A dor é desproporcional à gravidade da lesão inicial. Mover ou tocar o membro costuma ser intolerável. Com o diagnóstico de CRPS tipo I ou II, os pacientes podem desenvolver dor em queimação e alodinia (dor a estímulos não dolorosos). Ambas as síndromes também são caracterizadas por disfunção autonómica, que se manifesta por mudanças localizadas de temperatura, cianose e/ou edema.

O paciente também pode apresentar inchaço localizado; extrema sensibilidade a estímulos não dolorosos, como vento, água, ruído e vibrações; extrema sensibilidade ao toque (do próprio, outras pessoas e até mesmo de suas roupas ou roupas de cama e cobertores); sudorese anormalmente aumentada (ou sudorese ausente); mudanças na temperatura da pele (alternando entre suado e frio); alterações na coloração da pele (de branco e mosqueado a vermelho vivo ou violeta-avermelhado); alterações na textura da pele (cerosa, brilhante, fina, pele firme); amolecimento e estreitamento dos ossos ; sensibilidade ou rigidez articular; alterações nas unhas e no cabelo (crescimento retardado ou aumentado, unhas/cabelos que quebram facilmente); espasmos musculares; perda muscular (atrofia); tremores; distonia; alodinia; hiperalgesia; e habilidade diminuída/restrita e movimento doloroso da parte do corpo afetada. Ataques de queda (quedas), quase desmaio e desmaios são relatados raramente, assim como problemas visuais.

Os sintomas da CRPS variam em gravidade e duração. Uma versão do índice de dor de McGill, uma escala para avaliar a dor, classifica a CRPS no topo, acima do parto, amputação e cancro. Como a CRPS é um problema sistémico, qualquer órgão pode potencialmente ser afetado. Os sintomas podem mudar com o tempo e podem variar de pessoa para pessoa. Os sintomas podem até mudar várias vezes num único dia.

Anteriormente, a CRPS era considerado como tendo três estágios, no entanto, estudos mais recentes sugerem que as pessoas afetadas pela CRPS não progridem através dos estágios sequenciais e o sistema de estágios não é mais amplamente utilizado. Em vez disso, evidências crescentes apontam para subtipos distintos da CRPS.

Causas A síndrome de dor regional complexa é incomum e a sua causa não é claramente compreendida. A CRPS geralmente desenvolve-se após uma lesão, cirurgia, ataque cardíaco ou derrame. Os investigadores estimam que 2–5% daqueles com lesões de nervos periféricos, e 13-70% daqueles com hemiplegia (paralisia de um lado do corpo) desenvolverão SDCR. Além disso, alguns estudos indicaram que o tabagismo estava muito presente nos pacientes e está estatisticamente associado à DSR. Isso pode estar envolvido na sua patologia, através do aumento da atividade simpática, vasoconstrição ou algum outro mecanismo desconhecido relacionado a neurotransmissores. Esta hipótese foi baseada numa análise retrospetiva de 53 pacientes com DSR, que mostrou que 68% dos pacientes e apenas 37% dos controles eram fumadores. Os resultados são preliminares e limitados por sua natureza retrospectiva. 7% das pessoas que têm SDCR num membro desenvolvem posteriormente no outro membro.Complex regional pain syndrome in adults - UK guidelines for diagnosis, referral and management in primary and secondary care; Royal College of Physicians London (May 2012)

Fisiopatologia A inflamação e a alteração da percepção da dor no sistema nervoso central podem desempenhar papéis importantes. Acredita-se que a dor persistente e a percepção de estímulos não dolorosos como dor, sejam causadas por moléculas inflamatórias (IL-1, IL2, TNF-alfa) e neuropeptídeos (substância P) libertados dos nervos periféricos. Esta libertação pode ser causada por interferência inadequada entre as fibras sensoriais e motoras no local afetado.Complex regional pain syndrome type I: a comprehensive review. Bussa M, Guttilla D, Lucia M, Mascaro A, Rinaldi S. Acta Anaesthesiol Scand. 2015 Jul;59(6):685-97. Epub 2015 Apr 22. A CRPS não é uma doença psicológica, mas a dor pode causar problemas psicológicos, como ansiedade e depressão . Frequentemente, ocorre comprometimento da função social e ocupacional.

A síndrome de dor regional complexa é um distúrbio multifatorial com características clínicas de inflamação neurogénica (inchaço no sistema nervoso central), sensibilização nociceptiva (que causa extrema sensibilidade ou alodinia ), disfunção vasomotora (problemas de fluxo sanguíneo que causa inchaço e descoloração) e neuroplasticidade mal adaptativa (o cérebro sofre alterações e se adapta com sinais constantes de dor); A CRPS é o resultado de uma "resposta aberrante [inadequada] à lesão do tecido". A "matriz neuronal subjacente" da CRPS parece envolver o processamento cognitivo e motor, bem como o nociceptivo; a estimulação por picada de agulha de um membro afetado pela CRPS é dolorosa (hiperalgesia mecânica) e mostra uma "ativação significativamente aumentada" não apenas das áreas do córtex S1 (contralateral), áreas S2 (bilateral) e ínsula (bilateral), mas também os córtices associativo-somatossensorial (contralateral), córtices frontais e partes do córtex cingulado anterior. Em contraste com os pensamentos anteriores refletidos no nome RSD, parece que há uma redução do fluxo do sistema nervoso simpático, pelo menos na região afetada (embora possa haver acoplamento simpático-aferente). O wind-up (o aumento da sensação de dor com o tempo) e a sensibilização do sistema nervoso central (SNC) são processos neurológicos essenciais que parecem estar envolvidos na indução e manutenção da CRPS.

Evidências convincentes mostram que o receptor N-metil-D-aspartato ( NMDA) tem envolvimento significativo no processo de sensibilização do SNC. Também existe a hipótese de que níveis elevados de glutamato no SNC promovem o wind-up e a sensibilização do SNC. Além disso, existem evidências experimentais que demonstram a presença de receptores NMDA nos nervos periféricos. Como as funções imunológicas podem modular a fisiologia do SNC, uma variedade de processos imunológicos também foram tomados como hipóteses na contribuição do desenvolvimento inicial e manutenção da sensibilização periférica e central. Além disso, a liberação de citocinas relacionadas ao trauma, inflamação neurogénica exagerada, acoplamento aferente simpático, patologia dos adrenorreceptores, ativação das células gliais, reorganização cortical e dano oxidativo (por exemplo, por radicais livres) são todos fatores que têm sido implicados na fisiopatologia da CRPS . Além disso, auto-anticorpos estão presentes num grande número de pacientes com SDRC e a IgG tem sido reconhecida como uma das causas de hipersensibilidade que estimula os nociceptores A e C, atribuindo à inflamação.

Os mecanismos que levam à redução da densidade mineral óssea (até osteoporose evidente) ainda são desconhecidos. As possíveis explicações incluem um desequilíbrio das atividades do sistema nervoso autónomo simpático e parassimpático e hiperparatireoidismo secundário leve. No entanto, o gatilho do hiperparatireoidismo secundário ainda não foi identificado.

Em resumo, a fisiopatologia da síndrome dolorosa regional complexa ainda não foi definida; A SDCR, com suas manifestações variáveis, pode ser resultado de múltiplos processos fisiopatológicos.

Diagnóstico O diagnóstico é baseado principalmente em descobertas clínicos. Os critérios diagnósticos originais para a CRPS adotados pela Associação Internacional para o Estudo da Dor (IASP) em 1994 foram agora substituídos na prática clínica e na pesquisa pelos "Critérios de Budapeste", que foram criados em 2003 e foram considerados mais sensíveis e específicos . Desde então, eles foram adotados pela IASP. Os critérios exigem que haja dor, bem como história e evidências clínicas de alterações sensoriais, vasomotoras, sudomotoras e motoras ou tróficas. Também se afirma que é um diagnóstico de exclusão .

Para fazer um diagnóstico clínico, todos os quatro dos seguintes critérios devem ocorer:

Dor contínua, que é desproporcional a qualquer evento incitante Deve ser relatado pelo menos um sintoma em três das quatro categorias a seguir. . Sensorial: relatos de hiperestesia Vasomotor: Relatórios de assimetria de temperatura e/ou alterações da cor da pele e/ou assimetria da cor da pele Sudomotor/Edema: Relatos de edema e/ou alterações na sudorese e/ou assimetria na sudorese Motor/Trófico: relatos de diminuição da amplitude de movimento e/ou disfunção motora (fraqueza, tremor, distonia ) e/ou alterações tróficas (cabelo, unha, pele) Deve exibir pelo menos um sinal no momento da avaliação em duas ou mais das seguintes categorias Sensorial: Evidência de hiperalgesia (picada de agulha) e/ou alodinia (ao toque leve e/ou sensação de temperatura e/ou pressão somática profunda e / ou movimento articular) Vasomotor: Evidência de assimetria de temperatura (> 1 ° C) e/ou mudanças na cor da pele e/ou assimetria Sudomotor/Edema: Evidência de edema e/ou alterações na sudorese e/ou assimetria na sudorese Motor/trófico: evidência de diminuição da amplitude de movimento e/ou disfunção motora (fraqueza, tremor, distonia) e/ou alterações tróficas (cabelo, unha, pele) Não existe outro diagnóstico que explique melhor os sinais e sintomas

Auxiliares de diagnóstico Nenhum teste específico está disponível para a CRPS, que é diagnosticada principalmente através da observação dos sintomas. No entanto, a termografia, o teste de suor, os raios X, o eletrodiagnóstico e os bloqueios simpáticos podem ser usados para construir uma imagem mais clara do distúrbio. O diagnóstico é complicado pelo fato de que alguns pacientes melhoram sem tratamento. O atraso no diagnóstico e/ou tratamento desta síndrome pode resultar em graves problemas físicos e psicológicos. O reconhecimento precoce e o tratamento imediato fornecem a maior oportunidade de recuperação.

Termografia