El herpes zóster es una enfermedad producida por una reactivación del virus latente varicela-zóster, que afecta a los nervios periféricos —neuropatía gangliorradicular— y a la piel, donde puede producir pequeñas ampollas dolorosas en forma de anillo agrupadas a lo largo de un dermatoma. Coloquialmente, es conocido como culebrilla, culebrina o culebrón. En algunas zonas del Mediterráneo, como en España y en Italia, también se le denomina «fuego de San Antonio».
El herpes zóster puede presentar diferentes complicaciones según los nervios afectados, sobre todo en individuos inmunodeprimidos, entre los que cabe destacar parálisis motora o facial temporal, insuficiencia respiratoria e infecciones bacterianas secundarias. La principal secuela que puede aparecer tras la desaparición de los signos cutáneos es la neuralgia posherpética (NPH), que consiste en una sensación dolorosa crónica en el dermatoma afectado y que puede durar desde varias semanas hasta años.
Es de distribución universal, más común entre personas con edades avanzadas o con alteraciones de su sistema inmunitario. Se trata de una enfermedad de fácil diagnóstico si se desarrollan todos los síntomas, ya que el patrón de distribución de las lesiones es característico. Además, pueden realizarse diferentes pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico. El tratamiento es paliativo, basado en analgésicos para controlar el dolor y antivirales para detener la infección. Existe una vacuna preventiva que se está comenzando a administrar en aquellas poblaciones de riesgo.
Etimología El nombre de la familia Herpesviridae proviene del griego ἕρπης, que significa 'reptar'. Esto se debe a que provocan una diseminación de lesiones con aspecto reptante. El término zóster proviene del latín zoster, a su vez derivado del griego ζωστήρ, que viene a decir 'cinturón', por la distribución en banda de la erupción que se produce en esta patología.
Historia miniatura|Ilustración de un niño con herpes zóster en An American text-book of the diseases of children, de 1900.|izquierda La descripción del herpes zóster está presente en los textos médicos desde hace mucho tiempo, pero estos relatos históricos no distinguen la formación de ampollas causadas por el virus varicela-zóster (VVZ) y las causadas por la viruela, ergotismo y erisipela. No fue hasta finales del cuando William Heberden estableció una forma de diferenciar entre el herpes zóster y la viruela, y a finales del se distinguió de la erisipela. En 1831, Richard Bright sostuvo la hipótesis de que la enfermedad surgía del ganglio de la raíz dorsal, lo cual fue confirmado por Felix von Bärunsprung en 1861.
Los primeros indicios de que la varicela y el herpes zóster están causados por el mismo virus se observaron a principios del . Algunos médicos comenzaron a informar que se producían casos de varicela en personas jóvenes que convivían con pacientes afectados de herpes zóster. La idea de una asociación entre las dos enfermedades tomó forma cuando se demostró que la linfa de una persona que sufre de herpes zóster puede inducir a la varicela en jóvenes. Finalmente, la relación se demostró al aislarse el virus en cultivos celulares por el premio Nobel Thomas Huckle Weller, en 1953.
Hasta la década de 1940, la enfermedad era considerada benigna y las complicaciones graves se creían que eran muy raras. Sin embargo, en 1942, se reconoció que el herpes zóster es más grave en adultos que en niños y que aumentaba la frecuencia con la edad. Otros estudios durante la década de 1950 en los individuos inmunodeprimidos mostraron que la enfermedad no era tan benigna como se pensaba, comenzándose a buscar medidas terapéuticas preventivas.
Epidemiología El herpes zóster es una enfermedad distribuida mundialmente. A diferencia de la varicela, el herpes zóster no presenta estacionalidad. Se calcula que afecta alrededor del 20 % de la población, presentando un mayor riesgo las personas caucásicas que las de otras etnias. Puede aparecer a todas las edades, aunque es más común en personas mayores de 50años. Otros factores de riesgo son el estrés, la exposición a inmunotoxinas y los traumatismos. Aproximadamente, el 4 % de los enfermos padecen un segundo episodio de herpes zóster, y en algunos pacientes se han descrito más casos.
La incidencia de esta patología varía en los diferentes grupos de edad. La frecuencia anual del herpes zóster es de 4,8casos por cada 1000habitantes y cerca del 75 % de los casos ocurren en personas mayores de 50años. La incidencia anual es de 1-3casos por cada 1000habitantes en menores de 50años, mientras que para las personas con edades comprendidas entre los 50 y los 79años, es de 5-7casos por cada 1000. La incidencia se eleva hasta cerca de 11casos por cada 1000individuos mayores de 80años. En niños de corta edad, el herpes zóster es raro. Si durante la gestación la madre ha padecido varicela, puede que haya ocurrido una primoinfectación del feto en el útero y que desarrolle herpes zóster en la lactancia.
En un estudio, se estimó que el 26 % de los pacientes que contraen el herpes zóster, desarrollan complicaciones. La neuralgia postherpética se presenta en aproximadamente el 20 % de los pacientes. Otro estudio llevado a cabo en California en 1994, encontró tasas de hospitalización de 2,1 pacientes por cada 100 000personas al año, llegando a 9,3 por cada 100 000personas al año para mayores de 60años. Un análisis anterior en Connecticut dio una tasa de hospitalización aún mayor, posiblemente debido a la prevalencia del VIH en el primer estudio, o a la introducción de los antivirales en California antes de 1994.
Etiología thumb|Micrografía del virus de la varicela zóster.
El herpes zóster es causado por el virus de la varicela zóster (VVZ). Se trata de un virus de la familia de los herpesvirus —herpesviridae—, en concreto clasificado como virus del herpes humano 3 (HHV-3). Su único reservorio es el ser humano y posee un solo serotipo. Su material genético es ADN bicatenario lineal y no segmentado protegido por una cápside icosaédrica. La replicación del virus ocurre en el núcleo de la célula huésped. Además tiene peplómeros de superficie densamente distribuidos que intervienen en la invasión celular y una envoltura lipídica que proviene de la propia membrana celular. Los viriones necesitan tener esta envoltura para ser infectivos, lo que explica la labilidad del virus en el ambiente, ya que la envoltura es sensible a los detergentes, al éter etílico, al calor, a los pH extremos y al aire seco. Por lo tanto, la transmisión debe ser por contacto directo.
El VVZ es también el causante de la varicela, enfermedad cutánea clásicamente infantil pero muy agresiva en adultos. Cuando remite la varicela, el organismo no elimina completamente el virus. Éste queda latente en los ganglios sensitivos del paciente, el cual se podrá reactivar cuando exista una inmunodeficiencia en el afectado. Por ello, el herpes zóster tiene una mayor incidencia en individuos de edad avanzada y en aquellos que tienen alterada su respuesta inmune debido a enfermedades o a estar sometidos a tratamientos inmunosupresores.
Patogenia thumb|Evolución del herpes zóster: un grupo de pequeñas protuberancias (1) se convierten en ampollas (2) que se asemejan a lesiones de la varicela; las ampollas se llenan de pus, se abren (3), forman una costra (4), y finalmente desaparecen pudiendo producir daño a los nervios (5).|izquierda La mayor parte de las personas toman contacto con el VVZ durante la infancia, aunque no siempre desarrollen la sintomatología de la varicela —cuadro subclínico—. Durante la infección primaria, el virus pasa a los nervios sensitivos y se extiende hasta las fibras sensitivas de los ganglios nerviosos. Cuando el sistema inmunitario controla la infección, el virus permanece latente en los ganglios de la raíz dorsal de la médula espinal, el ganglio de Gasser del trigémino u otros de los pares craneales en la cabeza. Al parecer puede permanecer allí de por vida, aunque no se sabe con certeza si es en las neuronas, en las células de glía o en ambas. El virus inactivo no causa daño y no se multiplica, aunque puede volver a ser infeccioso.
Generalmente, el sistema inmunitario mantiene el virus inactivo. Cuando se deteriora, como por ejemplo con determinadas enfermedades, el aumento de la edad, el virus se reactiva y se replica en los ganglios, lo que frecuentemente produce dolor intenso por la inflamación y necrosis neuronal. Los nuevos virus circulan a lo largo del axón sensitivo provocando una neuritis intensa, hasta liberarse en el área de piel inervada por ese ganglio —dermatoma—. Una vez ahí, el virus puede causar inflamación de la piel con formación de ampollas. Este mecanismo patógeno explica el motivo de que el dolor se manifieste antes de los síntomas cutáneos. La parálisis que puede existir junto con la erupción es debida a la afectación de la inervación motora.
Una vez desaparecida la erupción, el paciente puede desarrollar una neuralgia posherpética al quedar dañadas las neuronas sensitivas. Estas se activan de manera espontánea y muestran una hipersensibilidad a los estímulos externos hasta que se produce su regeneración.
Se han descrito numerosos factores como posibles o probables desencadenantes de la reactivación del VVZ. Todos ellos cursan con una disminución de la capacidad del sistema inmunitario para continuar manteniendo el virus en estado latente. Entre estos factores se encuentran la edad, el estrés emocional intenso, enfermedades graves, traumatismos medulares, inmunosupresión y corticoterapia. Sin embargo, los eventos patogénicos que conducen a la reactivación aún son poco conocidos. Se han registrado casos de exacerbaciones debidas también a daños en la piel como pinchazos, rascado o mordeduras en áreas más sensitivas de la piel, como los pezones, orejas y axilas.
Durante la latencia, el virus podría reactivarse sin producir un cuadro clínico al no estar inmunocomprometido el paciente. La respuesta inmune neutralizaría al agente infeccioso antes de provocar un daño celular apreciable. En otros casos, el control de la infección se retrasa, logrando el virus multiplicarse hasta producir una sintomatología dolorosa, pero sin llegar a desarrollar manifestaciones cutáneas —zoster sine herpete—.
Cuadro clínico Los primeros síntomas del herpes zóster son inespecíficos e incluyen cefaleas, fotosensibilidad, fiebre y malestar general, que pueden durar uno o varios días. Se siguen de picores, hormigueos y dolor que puede llegar a ser extremo, todo ello en la zona del nervio afectado, donde aparecerá la erupción cutánea. Este dolor puede presentar múltiples características, como punzante, ardiente, picante, etcétera, y se suele desarrollar en brotes agudos y exacerbaciones. Además, el paciente muestra sensibilidad e hiperestesia en el dermatoma afectado. En esta fase, puede haber problemas diagnósticos con otras patologías, como infarto de miocardio, cólico renal, colecistitis, pleuresía o glaucoma, según la zona afectada. Algunos pacientes pueden tener estos síntomas y no desarrollar el rash cutáneo, lo que se denomina «zoster sine herpete», que puede dificultar el diagnóstico.