El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades autoinmunitarias más prevalentes; es crónica, caracterizada por un curso cíclico donde se alternan períodos de exacerbaciones y remisiones; sistémica, ya que afecta prácticamente cualquier órgano del cuerpo; y heterogénea, puesto que el espectro de manifestaciones clínicas y alteraciones serológicas es muy amplio y variado. La mayoría de los casos presenta un cuadro clínico leve o moderado; sin embargo, puede presentarse o desarrollarse con un compromiso grave de órganos vitales.
El LES es la enfermedad autoinmunitaria no organoespecífica por excelencia, ya que el organismo produce numerosos autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final son lesiones inflamatorias de múltiples órganos y sistemas. Principalmente, se afectan los riñones, la piel y las mucosas, el sistema músculo esquelético, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso y el sistema respiratorio.
Su etiología se desconoce; sin embargo, varios estudios señalan ciertas alteraciones genéticas predisponentes que desencadenan la enfermedad frente a estímulos ambientales aún no precisados.
El LES es una enfermedad crónica, con un curso clínico heterogéneo, variando desde formas clínicas relativamente benignas hasta cuadros graves con riesgo para la vida. Los objetivos del tratamiento son asegurar la supervivencia a largo plazo, mantener la actividad de la enfermedad lo más bajo posible, prevenir el daño orgánico, minimizar los efectos adversos del tratamiento, mejorar la calidad de vida e informar a los pacientes acerca de su rol en mantener la enfermedad bajo control. Los pacientes requieren ser controlados por un reumatólogo en forma regular, y en caso de tener compromiso de diversos órganos, de todo un equipo multidisciplinario.
El 10 de mayo se celebra el Día Mundial de la lucha contra el Lupus.
Etimología El origen del nombre de la enfermedad no es del todo conocido. El término lupus (lobo, en latín) fue el nombre de una familia romana y existió un santo Lupus que vivió en Francia en el año 600.
Se considera que la primera aparición del término lupus en relación con la salud se debe a Herbemius de Tours, a finales del sigloX, que describe la curación de Hildricus, obispo de Lieja, en el santuario de San Martín de Tours: «[...] gravemente afectado por la enfermedad denominada lupus».
Entre los siglos XV y XVIII, las lesiones cutáneas faciales y otras enfermedades destructivas, como la tuberculosis cutánea, se denominaron lupus por la similitud con la mordedura de este animal.
El término eritematoso (del griego: ερυθρός, erythros) significa rojo o enrojecido. Se atribuye a Cazenave en 1851 la introducción de la denominación lupus eritematoso; referido al enrojecimiento o eritema malar en forma de alas de mariposa.Fonollosa Pla V, Vilardell Tarrés M. Antecedentes históricos y conceptos actuales. En: Lupus eritematoso sistémico (3.ª edición). Caduceo Multimedia S.L. (2009). ISBN 978-84-936320-2-1
El término sistémico se refiere a la afectación difusa o generalizada de la enfermedad —no solo cutánea—, con alteraciones en múltiples órganos o sistemas. Fue William Oster quien, entre 1872 y 1895, se refirió por primera vez a esta enfermedad como diseminada o sistémica.
En 1954, Harvey suprimió el término "diseminado", y quedó «lupus eritematoso sistémico» como denominación fundamental de la enfermedad a partir de entonces.Harvey AM, Shulman LE, Tumulty PA, Conley CL, Schoenrich EH. Systemic lupus erythematosus: review of the literature and clinical analysis of 138 cases. Medicine (Baltimore). 1954;33(4):291-437. PMID 13223169
Historia thumb|Moritz Kaposi (1837-1902).
Es probable que algunas descripciones de lesiones cutáneas realizadas por Hipócrates en el se correspondieran con lesiones lúpicas. Las llamó herpes esthiomenos que significa dermatosis persistente. El uso más antiguo del término lupus en su acepción médica se sitúa entre los años 916 y 963 y fue realizado por Herbemius de Tours, refiriéndose a lesiones cutáneas.
Rogerius Frugardi, en 1230,usó el término lupus para describir lesiones faciales erosivas, y Giovanni Manardi, en 1530, usó el mismo término para indicar forúnculos y ulceraciones de las extremidades inferiores.
Rudolph Virchow, patólogo alemán, después de revisar la literatura de la Edad Media y el Renacimiento, concluyó que cualquier proceso que involucrara ulceración o necrosis de las extremidades inferiores era denominado lupus independientemente de la causa que las producía. En este cajón se encontraban además de las lesiones cutáneas propiamente lúpicas, la tuberculosis, la sífilis o el cáncer cutáneos.
Robert Willan (1757-1812), dermatólogo británico, describió lesiones destructivas de la cara y nariz bajo la denominación de lupus. Se incluían aquí la tuberculosis cutánea o lupus vulgar. Separó así este tipo de lesiones de las vesiculares que denominó herpes. Thomas Bateman, uno de sus estudiantes, completó su trabajo y agrupó las lesiones destructivas en la denominación de lupus willani.
La primera descripción clara del lupus eritematoso se atribuye a Laurent Theodore Biett, de la escuela parisina de dermatología, que la llamó eritema centrifugum. Entre 1833 y 1851, su estudiante Pierre Louis Alphee Cazenave (1795-1877) publicó su trabajo y acuñó el término lupus eritematoso, describiéndolo como una condición rara que se presentaba en mujeres jóvenes previamente sanas, y que afectaba principalmente la cara. Las describe como lesiones enrojecidas levemente solevantadas del tamaño de una moneda que crecían gradualmente hasta extenderse en gran parte de la cara; los bordes eran prominentes y su centro iba retornando a su color normal, sin dolor ni picor. Probablemente Cazenave describía el lupus discoide, después llamado "lupus eritematoso cutáneo".
Ferdinand von Hebra describió, entre 1845 y 1866, la erupción que aparecía, en forma de alas de mariposa, como una erupción «[...] principalmente en la cara, las mejillas y la nariz, con una distribución similar a una mariposa». Inicialmente denominó este padecimiento seborrea congestiva.BenedeK TG. Historia de las enfermedades reumáticas. En: Compendio de las enfermedades reumáticas (10.ª ed). Arthritis Foundation (1993). ISBN 84-88313-61-6
A finales del (1872), Moritz Kaposi describió por primera vez algunos signos sistémicos de la enfermedad (pérdida de peso, fiebre, anemia, linfadenopatía y artritis) y distinguió la forma exclusivamente cutánea de la enfermedad, a la que denominó lupus discoide, hoy denominado lupus eritematoso cutáneo. Kaposi, al igual que Cazenave, diferencia esta enfermedad de la tuberculosis cutánea (lupus vulgar).Edworthy SM. Manifestaciones clínicas del lupus eritematoso sitémico. En: Kelley Tratado de reumatología (7.ª edición). Harris ED, ed. Elsevier España (2006). ISBN 978-84-8174-840-6
Posteriormente William Osler, entre 1895 y 1903, describió ya la mayoría de las complicaciones viscerales del lupus, acuñando el término lupus eritematoso sistémico, y el lupus dejó de ser una enfermedad cutánea para pasar a ser una enfermedad con afectación de múltiples órganos.
thumb|William Osler (1849-1919).
En 1894, Payne, del hospital St. Thomas de Londres, divulgó la utilidad de la quinina en el tratamiento del lupus y señaló una causa vascular como subyacente a la enfermedad. Cuatro años más tarde, el uso de salicilatos en asociación con quinina demostró ser todavía más beneficioso.
En 1902, Jonathan Hutchinson describió la naturaleza fotosensitiva de las lesiones cutáneas faciales. Sequira y Balean describieron la acroasfixia o fenómeno de Raynaud, y la nefritis lúpica.
En 1904, Jadassohn realizó un estudio exhaustivo del lupus discoide y sistémico, contribuyendo grandemente al entendimiento de la enfermedad.
En 1908, Alfred Kraus y Carl Bohac describieron el compromiso pulmonar del lupus.
En 1923, Emanuel Libman y Benjamin Sacks describieron la endocarditis asociada al lupus. George Belote y H. S. Ratner confirmaron que la endocarditis de Libman-Sacks era una manifestación del lupus sin compromiso cutáneo, rompiendo la idea de que el lupus siempre se presentaba con lesiones en la piel.
En 1935, Paul Klemperer, George Baehr y A. D. Pollack describieron la lesión típica en «asa de alambre» presente en la nefritis lúpica.
En 1948, Malcolm Hargraves descubrió las células LE (de "lupus eritematoso"), lo que sirvió para establecer con ciertas garantías el diagnóstico de la enfermedad. Posteriormente, se demostró que este factor era un anticuerpo antinuclear.
A mediados del , los trabajos de Philip Showalter Hench de la Clínica Mayo sobre la eficacia de los corticoides en las enfermedades reumáticas revolucionaron el tratamiento del lupus. Por ello, se le concedió el premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1950.
En 1954, Harvey acuñó el nombre lupus eritematoso sistémico.
En 1971 la Asociación Estadounidense del Reumatismo (ARA) publicó los primeros criterios de clasificación del LES, que se revisaron posteriormente en 1982, 1997, 2012 y 2019.
Epidemiología La prevalencia de LES en la población general es de 20 a 150 casos por cada 100 000 habitantes —dependiendo de la zona geográfica y el origen étnico—.Espinosa G, Cervera R. Epidemiología. En: Lupus eritematoso sistémico (3.ª edición). Caduceo Multimedia S.L. (2009). ISBN 978-84-936320-2-1 Factores dependientes del sexo y la raza influyen de modo notable en la mayor o menor incidencia de la enfermedad en diversos subgrupos. Así, la prevalencia en mujeres caucásicas es de 164 por 100 000, frente a 406 por 100 000 en las mujeres afroamericanas.
Sexo: la incidencia del LES es 10 veces más alta en las mujeres que en los hombres, correspondiendo el 90 % de los casos a mujeres en edad reproductiva. Schur PH, Hahn BH. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erthematosus. UpToDate. 2014 La mayor prevalencia en mujeres se atribuye, al menos en parte, al efecto hormonal de los estrógenos; así en niños —en los que el efecto hormonal es presumiblemente pequeño— la relación mujer/hombre es 3:1, en los adultos —en especial en las mujeres en edad de procrear— es de 7:1 a 15:1, y en los individuos de más edad —en especial mujeres postmenopáusicas— es de 8:1.Lahita RG. The role of sex hormones in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol 199;11:352 Factores étnicos: el LES tiene una distribución universal, afectando a todas las razas y estando presente en todos los continentes. Sin embargo, de igual modo que hay diferencias según el sexo, también hay diferencias raciales y geográficas. Así, el LES es 2 a 3 veces más frecuente en las mujeres afrodescendientes que en las caucásicas,is lupus? Lupus Foundation aunque, en comparación, el LES ocurre con menor frecuencia en los negros en África que en Norteamérica.Symmons DP. Frequency of lupus in people of African origin. Lupus. 1995;4(3):176-8. PMID 7655486 Edad de inicio: el comienzo de la enfermedad en el 65 % de los casos es entre los 16 y 65 años, frente a un 20 % de inicio antes de los 16 años y un 15 % después de los 65 años. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad y la gravedad de las mismas pueden ser distintas en diversos subgrupos según la raza, el sexo y la edad de comienzo. Así, las manifestaciones clínicas del lupus tienden a ser más leves en los pacientes de más edad, con una forma de presentación similar a la observada en el lupus eritematoso inducido por fármacos.Lalani S, Pope J, de Leon F, Peschken C; Members of CaNIOS/1000 Faces of Lupus. Clinical features and prognosis of late-onset systemic lupus erythematosus: results from the 1000 faces of lupus study. J Rheumatol. 2010;37(1):38-44. doi: 10.3899/jrheum.080957. PMID 20008925
Etiología