La mucopolisacaridosis tipoVI, también conocido como síndrome de Maroteaux-Lamy es una rara enfermedad congénita del grupo de las mucopolisacaridosis. Está causada por deficiencia de la enzima arilsulfatasaB y produce trastornos óseos múltiples, talla baja y defectos de visión por opacidad de la córnea. El desarrollo intelectual es normal. Se incluye en el grupo de enfermedades conocidas como tesaurismosis (enfermedades por depósito).Fernando Rodríguez S. y Álvaro Gómez T.: Mucopolisacaridosis. Consultado el 1-6-2010
Frecuencia Se han realizado diferentes estudios que han mostrado una frecuencia variable dependiendo de la zona geográfica, oscilando desde 1 caso por cada 238000 nacidos en Portugal, hasta 1 por 1298000 nacidos en Columbia Británica y Canadá. Se estima que a nivel mundial se produce un caso por cada 340000 nacimientos, por lo que deben existir unas 20500 personas afectadas en todo el mundo.
Véase también Mucopolisacaridosis tipo I Mucopolisacaridosis tipo II Mucopolisacaridosis tipo III Mucopolisacaridosis tipo IV
Enlaces externos Acerca de la MPS VI
Referencias
Categoría:Enfermedades por depósito lisosomal Categoría:Enfermedades raras Categoría:Tesaurismosis Categoría:Mucopolisacaridosis