La anemia sideroblástica es un trastorno en el que la médula ósea produce sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos sanos. Puede deberse a una alteración genética o ser una consecuencia indirecta del síndrome mielodisplásico.Sideroblastic Anemias: Anemias Caused by Deficient Erythropoiesis at Merck Manual of Diagnosis and Therapy Professional Edition Los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la hemosiderina, pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer, inclusiones de hierro no hémico que se acumula en mitocondrias perinucleares. Al explorar preparaciones en el microscopio con tinción de azul de Prusia se observan varios puntos oscuros disgregados.
Clasificación Esta anemia se divide típicamente en subtipos sobre la base de su causa. Anemia siderobástica hereditaria o congénita, pudiendo ser unida al cromosoma X X-linked sideroblastic anemia at NLM Genetics Home Reference o ser autosómica.
OMIM Nombre Gen OMIM2 300751 Anemia sideroblástica unida a X (XLSA) ALAS2 OMIM2 301310 Anemia sideroblástica con ataxia espinocerebelar (ASAT) ABCB7 OMIM2 205950 Anemia sideroblástica con recesivo piridoxina-refractaria autosómica SLC25A38 OMIM2 206000 Anemia sideroblástica piridoxina-respuesta ?
GLRX5 ha sido también implicada.
Adquirida, o secundaria, esta anemia sideroblástica se desarrolla después de nacer, y dividida de acuerdo a su causa.
Véase también
Sideroblasto
Referencias
Enlaces externos Sideroblastic Anemias: Introduction - Information Center for Sickle Cell and Thalassemic Disorders Descripción de este grupo de enfermedades, Instituto Iron Disorders Anemia sideroblástica en Oficina NIH de Enfermedades Raras
Categoría:Anemia Categoría:Enfermedades genéticas Categoría:Neoplasias mieloides