La angiopatía amiloide cerebral, también conocida como angiopatía congofílica y hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis, es un trastorno de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central caracterizada por un depósito de material β-amiloide sobre las paredes de dichos vasos. Se usa el término congofílica porque la presencia de los agregados anormales de amiloide pueden ser observados bajo el microscopio en tejidos cerebrales que han sido teñidos con el rojo Congo.ANDRADE, Gustavo Cardoso de et al. Angiopatia amilóide cerebral simulando tumor cerebral: relato de caso Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2006, vol. 64, no. 12008-10-03], pp. 153-156. ISSN 0004-282X. doi: 10.1590/S0004-282X2006000100034.
Presentación clínica Pueden ser únicas o múltiples y recurrentes (entre un 25-40% de los casos).Pezzini A; Del Zotto E; Volonghi I; Giossi A; Costa P; Padovani A. (2009). Cerebral amyloid angiopathy: a common cause of cerebral hemorrhage. Curr Med Chem. 16(20):2498-513. La mortalidad asociada es menor que en las hemorragias profundas de origen hipertensivo. La mayor parte de los pacientes con hemorragias intracerebrales secundarias a AAC no tienen EA. Dada la elevada frecuencia de esta forma de presentación se han establecido unos criterios para determinar la probabilidad de que una hemorragia sea de origen amilodeo.Katherine A. Knudsen, BA; Jonathan Rosand, MD; Diane Karluk,Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston Criteria. Neurology 2001;56:537–539.
Diagnóstico Aunque el diagnóstico definitivo sólo puede realizarse mediante análisis histológico, la neuroimagen y los datos clínicos asociados pueden darnos un diagnóstico de presunción fiable. En el TAC Craneal veremos la presencia de una hemorragia lobar y afectación cortical con o sin extensión a espacio subaracnoideo o apertura a ventrículos es sugestiva de hemorragia cerebral asociada a angiopatía amiloide cerebral. Con escasa frecuencia la hemorragia puede afectar también a estructuras profundas. En pacientes con deterioro cognitivo puede presentarse además leucoencefalopatía difusa y atrofia parenquimatosa.Miller JH, Wardlaw JM, Lammie GA. Intracerebral haemorrhage and cerebral amyloid angiopathy: CT features with pathological correlation. (1999). Clin Radiol. 54: 422–29. En la RMN Craneal podremos observar múltiples hemorragias petequiales corticales y subcorticales. Y depósitos de hemosiderina de hemorragias antiguas en T2.Greenberg SM, Finklestein SP, Schaefer PW. (1996). Petechial hemorrhages accompanying lobar hemorrhage: detection by gradient-echo MRI. Neurology. 46(6):1751-4.
Véase también Amiloidosis Enfermedad de Alzheimer
Referencias
Categoría:Enfermedades del cerebro Categoría:Enfermedades vasculares