Las inmunodeficiencias humorales son afecciones que provocan un deterioro de la inmunidad mediada por anticuerpos y sistema del complemento (inmunidad humoral), lo que puede provocar una inmunodeficiencia. Puede estar mediado por un número o función insuficiente de las células B, las células plasmáticas en las que se diferencian o el anticuerpo secretado por las células plasmáticas. La inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva hereditaria de IgA, que ocurre entre y , según la población. Se asocian con una mayor vulnerabilidad a la infección, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticos) en ausencia de una infección.
Signos y síntomas Los signos/síntomas de la inmunodeficiencia humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como:
Sinusitis Septicemia Infección en la piel Neumonía
Causas La causa de esta deficiencia se divide en primaria y secundaria:
Primarias: la Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas clasifica las deficiencias inmunes primarias del sistema humoral de la siguiente manera:
miniaturadeimagen|270x270px| Síndromes de hiper-IgM (inmunoglobulina M)
Ausencia de células B con una resultante reducción severa de todos los tipos de anticuerpos: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (deficiencia de btk o agammaglobulinemia de Bruton), deficiencia de μ - cadenas pesadas, deficiencia de l 5, deficiencia de Igα, deficiencia de BLNK, timoma con inmunodeficiencia Células B bajas pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM): inmunodeficiencia común variable (CVID), deficiencia de ICOS, deficiencia de CD19, deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF. Números normales de células B con disminución de IgG e IgA y aumento de IgM: síndromes de hiper-IgM Números normales de células B con deficiencias de isotipo o cadena ligera: deleciones de cadena pesada, deficiencia de cadena kappa, deficiencia aislada de subclase de IgG, deficiencia de IgA con subclase de IgG, deficiencia selectiva de inmunoglobulina A Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI)
Las formas secundarias (o adquiridas) de inmunodeficiencia humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunológico:Page 432, Chapter 22, Table 22.1 in:
Mieloma múltiple Leucemia linfoide crónica S.I.D.A.
Diagnóstico miniaturadeimagen|309x309px| Célula B humana Se basa en:
Medir los niveles de inmunoglobulina sérica Recuento de células B Historia médica familiar
Tratamiento El tratamiento para la deficiencia de células B (inmunodeficiencia humoral) depende de la causa; sin embargo, generalmente se aplica lo siguiente:
Tratamiento de la infección (antibióticos) Vigilancia de neoplasias malignas Terapia de reemplazo de inmunoglobulinas
Véase también
Inmunodeficiencia Deficiencia de células T
Referencias
Categoría:Linfocitos Categoría:Inmunodeficiencias