La pigmentación oral es asintomática y no suele causar alteraciones en la textura o el grosor de la zona afectada. El color puede ser uniforme o moteado y puede aparecer de forma solitaria o como lesiones múltiples. Dependiendo del sitio, la profundidad y la cantidad de pigmento, la apariencia puede variar considerablemente.

La pigmentación oral se encuentra en los siguientes lugares:

Borde inferior del bermellón  (el margen rosado o rojizo expuesto de un labio) Lengua Mucosa oral Encías Paladar

La pigmentación oral afecta aproximadamente al 3 % de la población y es más probable que se vea en aquellos con piel oscura; sin embargo las personas con piel clara tienen, en promedio, 30 áreas pigmentadas locales y en algunas circunstancias se presentarán intraoralmente. Son más frecuentes en mujeres que en hombres y la edad típica de presentación es a los 40 años aunque pueden aparecer a cualquier edad.

Causas

Pigmentación racial La pigmentación oral afecta aproximadamente al 3 % de la población y es más probable que se observe en personas de piel oscura; sin embargo las personas con piel clara tienen, de media, 30 áreas pigmentadas locales y en algunas circunstancias se presentarán intraoralmente. Son más frecuentes en mujeres que en hombres y la edad típica de presentación es a los 40 años aunque pueden aparecer a cualquier edad.

Lengua vellosa negra La lengua vellosa negra es una afección inofensiva que provoca una pigmentación ennegrecida en el dorso de la lengua. Es una afección oral muy común y afecta al 13 % de la población mundial. Suele deberse a una higiene bucal deficiente que provoca la acumulación de bacterias orales y de queratina en la superficie de la lengua. La lengua negra y vellosa también puede estar asociada al uso de ciertos medicamentos como antibióticos, al hábito prolongado de tomar café/té o al tabaquismo.

Tatuaje de amalgama El tatuaje de amalgama se encuentra principalmente en la mucosa alveolar o gingival (sin embargo, a veces puede encontrarse en la mucosa bucal) y es más común en mujeres y pacientes de edad avanzada. Aparece como una mácula indolora, azul/gris/negra, no ulcerada, blanda y sin ninguna reacción eritematosa a su alrededor. El diámetro mayor del tatuaje suele ser inferior a 0,5 cm, aunque algunas lesiones que contienen partículas más grandes pueden identificarse en determinadas radiografías.

Algunos pacientes presentan una respuesta inflamatoria a largo plazo y, en tal caso, pueden producir pápulas pequeñas decoloradas. La mancha decolorada puede agrandarse con el tiempo en pacientes que muestran una fuerte respuesta de los macrófagos.

En ocasiones pueden encontrarse depósitos de amalgama en el hueso. Esto puede deberse a una intervención quirúrgica, como una extracción dental o una cirugía endodóntica, que ha provocado el desprendimiento involuntario del material de una restauración en un diente adyacente. Estos depósitos se ennegrecen y pueden provocar el ennegrecimiento del hueso adyacente.

Síndrome de Peutz-Jeghers El trastorno autosómico dominante síndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por "pólipos hamartomatosos intestinales en asociación con máculas melanocíticas mucocutáneas". Estas máculas a menudo varían en tonos de marrón, tamaño y son confluentes, Aunque cualquier sitio oral puede verse afectado, en casi todos los casos las máculas pigmentadas aparecen en las mucosas bucales, labios y alrededor de la boca. Las máculas pigmentadas de la cara son menos frecuentes. La extensión de la afectación oral y el grado de pigmentación varía entre cada caso individual.

Un individuo que padece este síndrome tiene un riesgo relativo quince veces mayor de desarrollar cáncer en comparación con la población general.

En pacientes de edad avanzada, la principal consecuencia del síndrome es el cáncer. Los lugares principalmente afectados son el páncreas, el estómago, los pulmones, el colon, el intestino delgado, el útero, las mamas y los ovarios y las mamas. Además, el síndrome de Peutz-Jeghers puede asociarse a otros cánceres del aparato reproductor, como los tumores de células de sertoli y el adenoma maligno del cuello uterino.

En pacientes jóvenes, la intususcepción y la obstrucción del intestino delgado y son las principales complicaciones, estas son causadas por la localización en el intestino delgado de los pólipos.

Enfermedad de Addison La enfermedad de Addison puede estar causada por diversos procesos patológicos. Se trata de un trastorno endocrino en el que existe un aumento de la cantidad de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) como resultado de la producción de cantidades deficientes de hormonas a partir de la corteza suprarrenal. Debido a esto, la pigmentación oscura puede ser visible en la mucosa oral o en la piel. Las localizaciones orales más comunes incluyen: mucosa bucal, labios, encías, paladar duro o lengua. Las localizaciones intraorales suelen observarse como primer signo y suelen desarrollarse antes que las lesiones cutáneas. En los países en desarrollo, esta enfermedad se asocia a menudo con la tuberculosis, donde la infección puede conducir a la destrucción de la glándula suprarrenal.

La melanosis oral sistémica también puede asociarse a lo siguiente; Embarazo Ingesta de anticonceptivos orales Exposición a la luz solar VIH Terapia con fármacos antipalúdicos

Sarcoma de Kaposi Se trata de una neoplasia intermedia que afecta a la piel y las mucosas; suele surgir en pacientes con VIH. Las etapas de este tipo de pigmentación parten de una etapa de parche temprano, para convertirse en placas que luego se convierten en nódulos más grandes -conocidos como etapa tumoral-. Es frecuente la afectación oral con esta enfermedad y frecuentemente se asocia a un mal pronóstico.

Melanosis del fumador Melanosis del fumador, pigmentación melanocítica benigna de la mucosa oral, más comúnmente visto en la encía labial inferior y papilas interdentales El tabaquismo produce un aumento del depósito de melanina en la mucosa oral a través del daño físico térmico y la interacción química entre la melanina y los compuestos nicotínicos, pero éste no es el único factor de riesgo hacia la pigmentación, también se asocia a otros factores etiológicos.

Melanoacantoma oral Los melanoacantomas orales son lesiones pigmentadas benignas debidas a la proliferación de melanocitos dendríticos y acantosis del epitelio superficial. Clínicamente se caracterizan por una lesión macular marrón de crecimiento rápido que aparece repentinamente.

Nevus melanocíticos Los nevos orales o nevos melanocíticos orales son el resultado de proliferaciones benignas de células nevus presentes en la capa epitelial, la capa submucosa o ambas. La presentación más frecuente de los nevos orales son los nevos intramucosos, pápulas marrones en forma de cúpula que representan el 64 % de todos los casos notificados de nevos orales. Otras presentaciones de nevus orales incluyen: Nevus azul, nevus de la unión y nevus compuesto.

Máculas melanóticas Las máculas melanóticas pueden encontrarse en la mucosa bucal, el labio, el paladar, el reborde alveolar y la encía. Las máculas melanóticas son lesiones pigmentadas benignas que se encuentran en la cavidad oral, causadas por un aumento de la pigmentación en la capa de células basales del epitelio y la lámina propia. La presentación clínica de las máculas melanóticas es típicamente un área marrón, negra, azul o gris que está bien circunscrita, las lesiones suelen tener menos de 10 mm de diámetro pero pueden ser mayores en algunos casos. El borde bermellón de los labios es el sitio más común para encontrar máculas melanóticas.

Melanoma oral Este tipo de neoplasia oral es muy poco frecuente. Está causado por la proliferación de melanocitos malignos dentro de los tejidos conectivos. Las localizaciones orales más comunes incluyen el paladar duro y las encías. La presentación del melanoma oral puede variar; algunas pueden ser áreas pigmentadas asintomáticas, mientras que otras pueden ser áreas de ulceración de crecimiento rápido con síntomas como destrucción ósea, dolor y hemorragia.

Para clasificar el melanoma oral se utiliza el sistema de estadificación clínica TNM. Significa "Tumor - Ganglios - Metástasis". Destaca los tres estadios: el estadio I es un tumor primario; el estadio II es un tumor metastásico que se ha extendido a los ganglios linfáticos regionales y el estadio III es un tumor metastásico que se ha extendido a lugares distantes.

Patogénesis Muchas enfermedades diferentes pueden causar lesiones pigmentadas por melanina en la boca a través de

Aumento del número de melanocitos o melanocitosis Aumento de la producción de melanina con o sin melanocitosis

La melanina es un pigmento endógeno sintetizado por los melanocitos que se encuentran en la capa basal del epitelio. A continuación, la melanina se transfiere a los queratinocitos en melanosomas. Las células nevus de la piel y la mucosa oral también producen melanina. La melanosis oral puede presentarse como lesiones negras, grises, azules o marrones dependiendo del lugar y la cantidad de deposición de melanina en los tejidos.

Fisiológica Aumento de la producción de melanina sin aumento de melanocitos

Síndrome de Peutz-Jeghers Aumento de la producción de melanina sin aumento del número de melanocitos

Enfermedad de Addison La disminución del nivel de hormonas adrenocorticales en sangre provoca un aumento de los niveles de hormona adrenocorticotrópica secretada por la hipófisis anterior. Como resultado, se induce la hormona estimulante de los melanocitos, que causa melanosis oral

Melanosis del fumador Aumento de la producción de melanina para defenderse de los daños causados por el humo del tabaco

Melanoacantoma oral Aumento del número de melanocitos dendríticos

Nevus melanocíticos Acumulación de células nevus en la capa basal del epitelio o en el tejido conjuntivo o en ambos

Melanoma oral Aumento del número de melanocitos malignos

Diagnóstico El diagnóstico de la pigmentación oral se realiza mediante una anamnesis completa realizada por el clínico, seguida de un examen clínico minucioso. El tratamiento de estas lesiones suele realizarse mediante un estrecho seguimiento clínico, fotografías y herramientas de medición. Puede estar indicada una biopsia cuando estén presentes las siguientes características: lesiones grandes o de nueva pigmentación y aquellas con aspecto papular o coloración irregular.

Manejo

Pigmentación oral fisiológica La pigmentación fisiológica se considera de variación normal. Sin embargo, para algunos individuos, la decoloración marrón/negra puede ser estéticamente desagradable. Para algunos puede causar vergüenza o incomodidad, sobre todo al sonreír o hablar. Algunos métodos utilizados para eliminar o reducir esta pigmentación son la gingivectomía, la terapia con láser y la criocirugía. Existen pros y contras para cada tipo de estrategia de tratamiento.