Una fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo es una condición médica en la cual el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro humano y la médula espinal gotea, escapándose sin ningún motivo aparente del saco dural que los rodea y los protege. La duramadre, un tejido duro e inflexible, es la capa que se encuentra más en el exterior de las tres capas de las meninges, el sistema de membranas que rodean el cerebro y la médula espinal.

Una fuga de LCR espontánea surge idiopáticamente, al contrario de lo que ocurre con las fugas de LCR producidas por traumatismos. Es uno de los varios tipos de fugas de líquido cefalorraquídeo, y ocurre debido a la presencia de uno o más agujeros en la duramadre. Si se pierde LCR a una velocidad más rápida de la que se produce, el volumen dentro del cráneo disminuye, lo que se conoce como hipotensión intracraneal. Lo más común cuando se da una fuga de LCR es sufrir de cefaleas ortostáticas, dolores de cabeza que empeoran cuando el paciente se encuentra en una posición vertical y que mejoran cuando se encuentra acostado. También se puede sufrir dolor o tensión en el cuello, náuseas, vómitos, mareos, fatiga y un sabor metálico en la boca. Mediante un TAC se puede identificar la posición del escape de fluido cefalorraquídeo. Una vez identificado, se puede arreglar la fuga con un parche hemático epidural, una inyección de la sangre del propio paciente en el lugar de la fuga, una inyección de pegamento de fibrina, o mediante una cirugía. Cuando no se puede identificar la causa, el conjunto de los síntomas que se producen se conocen como síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo.

El síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo afecta a 5 de cada 100.000 personas. Esta enfermedad se desarrolla de media a los 42 años de edad, y las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollar esta enfermedad en comparación con los hombres. Algunas personas que tienen el síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo pierden fluido cefalorraquídeo de forma crónica a pesar de los intentos de poner parches de forma repetida, lo cual produce discapacidad a largo plazo debido al dolor. El neurólogo alemán Georg Schaltenbrand y el médico estadounidense Henry Woltman de la Clínica Mayo fueron los primeros que describieron el síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo, el primero en 1938 y el segundo en la década de 1950.

Clasificación El síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo se clasifica en dos tipos principales: fugas craneales y espinales. La gran mayoría de las fugas son espinales. Las fugas craneales ocurren en la cabeza y, en alguno de estos casos, se puede ver el LCR goteando de la nariz o de la oreja. Las fugas espinales ocurren cuando se forman uno o más agujeros en la duramadre a lo largo de la médula espinal.

Las fugas espontáneas de LCR, tanto si son craneales o espinales, producen síntomas neurológicos, hipotensión intracraneal espontánea y la disminución del volumen y de la presión del cráneo. A pesar de que a este síntoma se le suele llamar hipotensión intracraneal, es posible que la presión intracraneal sea normal, y que el problema subyacente real sea un volumen bajo de LCR. Es por esto que al síndrome de la fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo se le llama hipovolemia de LCR y no hipotensión de LCR.

Señales y síntomas + Síntomas que se producen al golpear un par craneal Par craneal Función Síntomas óptico (2) quiasma óptico visión doble o borrosa cuerda del tímpano (Rama del 7) sentido del gusto alteración del sentido del gusto facial (7) nervio facial debilidad y entumecimiento de la caravestibulococlear (8) audición, mantener el equilibrio problemas de escucha y de equilibrio glosofaríngeo (9) sentido del gusto alteración del sentido del gusto

La mayor parte de las personas que contraen el síndrome de la fuga espontánea de LCR sienten la aparición repentina de un dolor de cabeza fuerte e intenso. Este dolor de cabeza suele empeorar cuando se está de pie, y por lo general se hace más pronunciado a lo largo del día, doliendo menos cuando se está acostado. Los dolores de cabeza ortostáticos pueden volverse crónicos y convertirse en una discapacidad hasta el punto de provocar incapacidad laboral. Algunos pacientes que tengan síndrome de la fuga espontánea de LCR sufrirán unos dolores de cabeza que se producen específicamente por la tarde. Esto se conoce como dolor de cabeza de la segunda mitad del día, y podría ser una manifestación inicial de una fuga de LCR espontánea o podría ser un síntoma que se ha desarrollado después de recibir tratamiento médico, como por ejemplo un parche epidural, y lo más probable es que indique la presencia de una fuga lenta de LCR.

Además del dolor de cabeza, alrededor de un 50% de los pacientes sufren dolor o tensión en el cuello, náuseas, y vómitos. También pueden sentir mareos y vértigo, debilidad y entumecimiento en la cara, visión doble o borrosa anómala, neuralgia, fatiga o un sabor metálico en la boca. A veces se puede sentir o ver el LCR goteando en forma de secreción por la nariz o por la oreja.

La falta de presión y de volumen de LCR puede hacer que el cerebro se hunda y descienda a través del foramen magno (una abertura de gran tamaño) del hueso occipital, en la base del cráneo. Se cree que la porción inferior del cerebro estira o golpea uno o más complejos de pares craneales, causando así una gran variedad de síntomas sensoriales. Se pueden ver los detalles sobre los pares craneales que pueden sufrir los efectos de este fenómeno y sobre los síntomas relacionados en la tabla de arriba a la derecha.

Complicaciones thumb|La malformacion de Arnold Chiari es una condición en la cual se produce un descenso en la posición de las amígdalas cerebelosas, la cual hay tener en cuenta durante el diagnóstico diferencial del síndrome de la fuga espontánea de LCR Debido al síndrome de la fuga espontánea de LCR, se pueden producir varias complicaciones, como por ejemplo la reducción de la presión craneal, hernias cerebrales, infecciones, problemas de presión sanguínea, parálisis transitorias y la posibilidad de que el paciente entre en coma. La complicación principal (y la más grave) del síndrome de la fuga espontánea de LCR es la hipotensión intracraneal espontánea, en la cual la presión en el cerebro se reduce de forma drástica, y que produce el distintivo síntoma de los fuertes dolores de cabeza ortostáticos.

Las personas que sufren fugas de LCR craneales, la variante menos común, tienen un riesgo de desarrollar meningitis del 10% cada año. Si las fugas craneales duran más de siete días, la probabilidad de contraer meningitis aumenta de forma significativa. Las fugas de LCR espinales no pueden dar lugar a meningitis, ya que la fuga se produce en una zona de condiciones estériles en la cual no puede haber agentes infecciosos. Cuando se produce una fuga de LCR en el hueso temporal, es necesario realizar una cirugía para evitar que se infecte y para reparar la fuga. Otra complicación que puede ocurrir es la hipotensión ortostática (debido a una disfunción autonómica) cuando se produce una disminución significativa de la presión de la sangre. La disfunción autonómica se produce debido a la compresión del tronco del encéfalo, el cual controla la respiración y la circulación.

Un volumen bajo de LCR puede hacer que la amígdala cerebelosa descienda de su posición normal, lo cual se puede confundir fácilmente con la malformación de Chiari; sin embargo, en esta condición "pseudo-Chiari", la amígdala suele volver a su posición normal cuando se cura la fuga de LCR (tal y como se ve en una IRM vertical). Otra complicación posible, aunque más rara, que se podría producir a partir de una fuga de LCR sería una cuadriplejia transitoria debido a la pérdida repentina de una gran cantidad de LCR. Esta pérdida de LCR produce una fuerte compresión de los segmentos cervicales superiores de la médula espinal, y también hernias del rombencéfalo. La cuadriplejia desaparece cuando el paciente se coloca en decúbito supino. Otra complicación, extremadamente poco común, del síndrome de la fuga espontánea de LCR es la parálisis del tercer par craneal, problema con el cual puede ser difícil mover los ojos, o incluso ver interrumpida su movilidad, debido a la compresión del tercer par craneal.

Se tiene constancia de casos de demencias frontotemporales y de comas producidos por el síndrome de la fuga espontánea de LCR que son reversibles. Se ha tenido éxito al curar comas producidos por una fuga de LCR usando parches hemáticos y/o pegamento de fibrina, y colocando al paciente en la posición de Trendelenburg. Los pacientes que tienen una fuga de LCR también pueden sufrir el síndrome de la silla turca vacía, relacionado con la estructura ósea que rodea la glándula pituitaria.

Causas Una fuga espontánea de LCR es idiopática, lo cual significa que se desconoce la causa. En las dos teorías principales se plantea que estas fugas ocurren o bien debido a una enfermedad del tejido conectivo o bien debido a problemas de drenaje espinal.

Teoría del tejido conectivo Varios científicos y médicos han sugerido que el síndrome de la fuga espontánea de LCR puede deberse a una enfermedad del tejido conectivo subyacente que afecta a la duramadre espinal. También puede que se transmita de padres a hijos, y que esté asociado con aneurismas de aorta y con hipermovilidad articular.

Hasta dos tercios de las personas que sufren una fuga de LCR manifiestan algún tipo de enfermedad generalizada del tejido conectivo. Las tres enfermedades del tejido conectivo asociadas con el síndrome de la fuga espontánea de LCR son el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la enfermedad poliquística renal autosómica dominante. Aproximadamente un 20% de los pacientes que tienen el síndrome de la fuga espontánea de LCR presentan características del síndrome de Marfan, entre los que se incluyen estatura alta, pecho hundido (pectus excavatum), hipermovilidad articular y paladar arqueado. Sin embargo, estos pacientes no manifiestan ninguna otra característica del síndrome de Marfan.

Teoría del drenaje espinal En algunos estudios se propone que la causa de algunas fugas de LCR puede estar en problemas con el sistema de drenaje venoso espinal. Según esta teoría, los agujeros en la duramadre y la hipotensión intracraneal son síntomas que se producen debido a una presión venosa baja en el espacio epidural. Cuando los músculos de las extremidades inferiores bombean sangre hacia el corazón y la presión en la vena cava inferior se vuelve negativa, la red de venas epidurales se drena de más, lo cual hace que el LCR sea aspirado al espacio epidural. Se pueden producir fugas verdaderas en los puntos débiles de las meninges espinales. Por lo tanto, la hipotensión de LCR observada se debe a una hipovolemia de LCR y a una presión venosa epidural reducida.

Otras causas En la gran mayoría de los casos, las fugas de LCR craneales ocurren debido a hipertensión intracraneal. Esta presión mayor de lo normal hace que la duramadre craneal se rompa, produciendo fugas de LCR e hipotensión intracraneal. Los pacientes que tienen la raíz de un nervio desnuda (es decir, que falta el recubrimiento de la raíz) tienen un riesgo mayor de sufrir fugas de LCR recurrentes. Se conoce al menos un caso de hernias discales que causan fugas de LCR. Las enfermedades degenerativas del disco intervertebral hacen que un disco perfore la duramadre, lo cual produce una fuga del LCR.

Fisiopatología